PFAPA - Sıkça Yanıtladığım Sorular

PFAPA hakkında tam 7 yıl önce yazdığım yazı bu blogun en çok ziyaret edilen yazılarından biri. Epeyce soru da sorulan bu konuda bir ara rapor da yazmıştım ama yorumlarda ve özelden hala tekrarlanan sorulara kısa öz yanıtlar içeren, ek bilgiler veren bir tür SSS(Sıkça Sorulan Sorular) yazısının da gerekli olduğunu fark ettim.  Bu yazı işte o yazı:

• Yorumlarda veya özelden sorulan sorulari yanitlamak beni yormaz, zorlamaz. Zamanim elverdikce tekrar tekrar, severek yanitlamaya calisiyorum ve yanitlarim da. Ancak blogda yayinladigim PFAPA yazilarini tam olarak okuyup, yanitlar orada yoksa sormak soru sahiplerine zaman kazandirir diye düsünüyorum. Bazen bir ateş atağı gecesinin köründe anne-babanin aklina düsen bir soruya hizla yanit alabilesinin ne demek oldugunu iyi bilirim. 

• Uzman degilim. PFAPA cok cesitli görünüsleri olan bir hastalik (aftli, aftsiz, karin agrili, karin agrisiz, 3 haftada gelen, 6 haftada gelen ates ataklari vb. vb). Sadece oglumun PFAPA vakasi hakkinda uzmanim diyebilirim. Bilgilerim güncel degil. Son 6 yildir bilimsel PFAPA literatürünü takip etmeyi biraktim. Son gelismelerden haberim yok.  

• Son gelismeleri takip etmek, bilimsel makalelere ulasmak istiyorsaniz bunlara internet üzerinden direk erisim olmadigini farketmissinizdir. Fakat dünyanin dört bir yanindaki pek cok üniversitenin internet aglarindan (ister tip fakültesi olsun, ister olmasin) bu makalelere özel erisim hakki var. Herhangi bir üniversitede calisan ve hatta okuyan tanidiklarinizdan yardim isteyebilirsiniz. Ben öyle yapmistim. (Elsevier ve denklerine özel not: Kusura bakma ama o makale seninse,  bu da benim cocugum! Senin de dedigin üzere "Non Solus"...)

• Özel olarak sorulmak istenen sorularda e-mail adresim Blogger profilimde ve ilk PFAPA yazisinin sonunda var. Hem Almanya'da yasadigim, hem de internet üzerinde anonim kalmanin önemine inandigim icin birakilan telefon numaralarini geri aramam sözkonusu degil, üzgünüm. 

• Ilk PFAPA yazisinin bir öncesindeki ve bir sonrasindaki yazilar da cok tiklaniyor, ki konuyla bir ilgileri yok. Sanirim bu konuda blogda baska yazilar da var mi diye ariyor okuyanlar. Var, ama onlara en kisa yoldan PFAPA etiketine tiklayarak ulasmak mümkün.    

• Tekrar özetlemek gerekirse, oglum ilk kez 1 yasindayken ates ataklari basladi. 4 haftada bir tekrarlayan ataklara dair PFAPA teshisi 3 yasinda kondu. 4 yas civarinda ates ataklari kendiliginden gecti. Bademcik ameliyati olmadi, bademcikler alinmadi. Teshis icin verilen bir doz disinda hic kortizon (prednisol) almadi. Oglum su anda (Agustos 2017) 10 yasinda. 

• Dolayisiyla kortizon veya bademcik ameliyati konusunda kendi deneyimimize dayanan bir görüs bildirmem mümkün degil. 

• Her PFAPA vakasinda cocugun ve ailenin kendine özgü durumlari (yasadiklari yer, acil durumda doktora erisebilme durumu, atak sıklığı, cocukta havaleye yatkinlik, yüksek ates toleransi, ailede havale gecirme hikayesi, vb, vb, vb..) farkli farkli oldugundan hic kimseye kendi tercihlerimizi bu işin tek dogrusu gibi tavsiye edemem; herhangi bir tedavi tavsiyesinde bulunamam. Bizim yaşadıklarımıza ve tercihlerimize dair soruları memnuniyetle yanıtlarım.  

• Oglumun tüm PFAPA hikayesi boyunca yurtdisinda yasiyorduk. O sirada götürdügümüz ilk doktorlar ne olup bittigini anlayamadiysa da en azindan antibiyotik konusunda daima cekimser davrandilar. En agir gecen ataklarda bile antibiyotik kullanmadik. Teshis Almanya'da kondu. Bu sebeple Türkiye'de PFAPA konusunda uzman bir doktor bilmiyor, tanimiyorum. Maalesef herhangi bir sehirde önerebilecegim herhangi bir doktor yok. Tek bildigim, genel olarak cocuk doktorlarinin PFAPA'yi , KBB doktorlarindan veya baska uzmanlardan daha iyi tanidigi...Cünkü bu bir cocuk hastaligi. 

• Benim bilgime göre PFAPA oto-immun bir hastaliktir; yani bagisiklik sistemi ortada bir sebep yokken asiri tepki vermektedir. Yani aslinda vücutta atesin yükselmesine sebep olacak bir virüs ya da bakteri ile bunlarin yol actigi bir enfeksiyon bulunmamaktadir. PFAPA ates ataklarinin 3-6 gün icinde, antibiyotik kullanilmaksizin, kendiliginden gectigi (elbette ates düsürücü destegiyle) tıp çevrelerinde bilinen ve kabul gören gercektir. Ve hatta tekrarlayan ateslerde doktorun aklina PFAPA'yi getiren önemli bir olgudur. Dolayısıyla PFAPA teshisi kondugu andan itibaren bir cocuga ates ataklari sirasinda kortizon ile veya tek basina antibiyotik veren doktora ben olsam (ve benim cocugum olsa) sebebini mutlaka sorardim. Bana bu resimde ya teshis, ya tedavi sorunlu görünüyor. Kisisel fikrimce PFAPA cocuklarina yapilacak en büyük iyilik, atesi kontrol altinda tutmayi basardiktan sonra, gereksiz antibiyotik almalarini en aza indirgeyebilmektir.

• Oglumun ates ataklarını sadece ates düsürücü kullanip kontrol altinda tutarak kendiliginden gecmesini bekledik. Bu sirada yaygin kullanilan ates düsürücü Paracetamol tek basina yetmedigi icin (ki sürekli kullanimda yan etkileri de artik yüksek sesle konusuluyor),  Paracetamol ve Ibuprofen'i kombine ederek kullandik. Bu iki ilacin nasil kombine kullanilacagini mutlaka doktorunuza sorarak ögrenin, kendi kararinizla kullanmayin.

• "Ates bagisiklik sisteminin normal ve saglikli bir tepkisidir; yararlidir, o yüzden hemen ilac verip düsürülmemelidir. Atesin enfeksiyon ile mücadele etmesine zaman taninmalidir" diye bir görüs var ve ben de dogru olduguna inaniyorum. Bu yüzden normal enfeksiyonlarinda mecbur kalmadikca ve ates asiri yükselmedikce ates düsürücü vermemeye calisiyorum ogluma. Fakat PFAPA bundan farkli bir sey, vücutta aslinda mücadele edilmesi gereken bir faktör yok, bagisiklik sistemi bilinmeyen bir sebeple kendi kendine ve asiri tepki veriyor. Bunu (gec de olsa) anladigim zaman oglumun fazla hirpalanmamasi icin PFAPA ataklarinda nispeten düsük ateste bile ("nispeten düsük ates" cocuktan cocuga degisir ve doktorla görüserek verilmesi gereken bir karardir) ates düsürücü kullandim. Elbette asiriya kacmamaya özellikle dikkat ederek. 

• Blogdaki cesitli PFAPA yazilarindaki bazi linklerin gecerliligini yitirdigini ve kırılmış olduğunu farkettim. Zaman buldukca yenilemeye calisacagim. Bu tür linkleri bildirdiginiz taktirde hizla güncellemeye calisirim.
• ...

(Bu yazi herhalde güncellenmeye devam eder.)

37, sadece 37

Adini "37, sadece 37" koydugum bir duygu durumu(m) var. Önce onu tarif etmek istiyorum.

Hikaye söyle baslar. Gözleri bi baska bakiyordur. Yanaklari ve kulaklari kizarmis olabilir. Elinle dokundugunda isinmis oldugunu hissedersin. Termometre kesinlik getirir olaya: 38.6 . Eger benim kadar uzun zamandir atesle mücadeledeysen ondan sonrasi rutindir. Su sisesi, su bardagi, meyve suyu veya meyve cayi dolu bir bardak, termometre, atesini ve son kez ilac verdigin saati yazmak icin not kagidi, kalem, ibuprofen, termometre illaki, islak bez, tekrar islatmak icin bir kase dolusu su, o sıkıldıgında ona okumak icin kitap, gece uyumayip atesini takip ederken sen oku diye bi kitap.... Hepsi yavas yavas yataginin yanindaki masaya gelip dizilir. Ilk gün 38'den 39'a gecmeyelim diye mücadele edersin. O gün söyle böyle gecer. Ögleden sonra baslamadiysa bile, gece  Ibuprofen yetmemeye baslar. 8 saati 39.5'u asmadan nasil tamamlayacagini bilemezsin. 39.5'u astiginda 40'a vurmasin diye ne halt edecegini bilemezsin. Yüzü kipkirmizidir, kulaklari kipkirmizidir, gözleri cok yorgundur. Hic yanindan ayrilma ister, tuvalete bile gitme ister. Hic durmadan araliksiz ona kitap oku ister. Okur okur okursun. Cok bunalirsin. Arada atesini ölcmemek icin kendini zor tutarsin. "Düstü mü? Yoksa 40'a mi yaklasti?" 40'a vurdu mu? 40'a vurdu mu? 40'a vurdu mu? Kac dakika var? Kac dakika var? 8 saatin dolmasina kac dakika var?  8 saat dolar. Mecbur kaldigin icin, 8 saatin üzerine bir dakika bile bekleyemedigin icin, böbreklerine ve karacigerine ibuprofenden temizlenmek icin fazladan bir dakika bile veremedigin icin kizgin, bir doz daha verirsin. Ondan sonraki bir saat atesin düsmesini beklemekle gecer. Saate bakmaya, atesini ölcmeye, ona kitap okumaya, uyuyakalmissa, sen uyumamak icin kendin kitap okumaya devam edersin. Beklersin beklersin beklersin. Cok bunalirsin. Iki saat sonra atesi biraz düsmüsse, artik yatip uyuyabilecegine karar verirsin. Yarim saat sonra o uyanir, "Anne, susadim" der, "Anne, bogazim agriyor" der, "Anne, cok sicakladim, uyuyamiyorum" der, "Anne, cisim geldi" der. "Anne, yanimda kal, anne bana bi kitap oku" der. Her yarim veya bir saatte bunlardan birini der, uyuyamazsin. Gözlerinden uyku akiyordur, uyuyamazsin. Sonra ates yeniden yükselmeye baslar, 8 saatin dolmasina ne kadar kalmisti dersin. Kendi atesinin de yükselmeye basladigini, her seyin sicak, her seyin cok yakici oldugunu hissedersin. Tüm döngü yeniden baslar. Ikinci gün ve bazen ücüncü gün böyle gecer. Cok yorgunsundur, dis dünyadan kopmussundur. 8 saatlik döngüleri saymazsak, zaman kavramini yitirmissindir. Gündelik yasam gündelik kurgusunu yitirmistir. Gecenin köründe onun yataginda oturup bir Star Wars kitabina bakarken cubuk kraker yiyor olabilirsiniz, normaldir. Bütün dünya islak bez, ibuprofen, termometre, su bardagi, (8) saat etrafinda döner. Bir süre sonra  termometrede 40 degil de en fazla 39.3 gördügün icin mutlusundur. Artik ibuprofen etkisini 6 degil, sekiz bucuk saat sonra yitirdigi icin mutlusundur. Artik biraz uyuyabildigi ve biraz uyuyabildigin icin mutlusundur. Sonra...

...sonra... iki, üc ya da dört gece sonra bir sabah... onun huzursuz sesiyle degil kendiliginden ve uykunu almis olarak uyandigini farkedersin. Günesin dogmus oldugunu farkedersin. Kalkip uyandirmamaya calisarak alnina dokunursun. Serindir. Öyle derin ve huzurla uyuyordur ki, sen -yine de emin olmak icin- atesini ölcerken uyanmaz bile. Termometrenin göstergesine bakar, deliler gibi gülmemek  icin kendini  tutarak"37, sadece 37" dersin. Sonra sakinlersin, sonra serinlersin.

O sabah her sabahtan baska bir sabahtir. Disarida mutlaka kuslar civildiyor olur. Havanin kokusu bi baskadir. Her seyden bir hafiflik, bir tazelik, bir dirilik tasar. Her sey yenidir ve umut-vardir. Sanki baharin ilk günü gibidir, sanki dünyanin ilk sabahi gibidir.

Bazi günler olup bitene bakinca icimi bi ates basiyor. Elimde sanki sadece "ibuprofen" var ve o da ise yaramiyor gibi hissediyorum. Ates cok inatci ve sirkeli islak bez hic etki etmiyor gibi hissediyorum. Cok bunaldigimi hissediyorum. Iste o zaman kendim icin ve insanlik icin ve bütün dünya icin kalpten gönülden o duygu durumunu ve o sabahi diliyorum: "37, sadece 37"nin sabahini...

Dipnot: Bu vesileyle ve konudan bagimsiz tüm PFAPA anne-babalarina saygi, sevgi, sabir, kolaylik...

PFAPA - Bize ne oldu?

Bu blogda 5 yil önce yayinladigim PFAPA hakkindaki yaziyi okuyup e-mail yazanlardan oglumun son durumunu soranlar var. "Peki sizin hikayenizde son durum ne, o zamandan bu yana ne oldu?" diye soruyorlar. Buradan bir kerede yanitlamaya karar verdim :)

Özetleyeyim;
Oglum 1 yasindayken ilk ates ataklari basladi. Yaklasik 3 yasindayken (evet, zorlu ve süphe dolu iki yilin ardindan) PFAPA teshisi kondu. Doktorlar tedavi icin bademciklerinin alinmasini önerdi, kabul etmedik, okul dönemini beklemeyi tercih ettik. Cünkü yüksek atese toleransi iyiydi, havale riski yoktu, biz atesi idare etme konusunda tecrübelenmis, sebebini ögrenerek biraz da rahatlamistik.  3 yas 3 aylikken anaokuluna basladi. 3 yas 4 aylikken hastaligindan bagimsiz baska bir sebeple günübirlik kücük bir operasyon gecirdi. Operasyon genel anestezi altindaydi. Bu gelismelerin ardindan ates ataklarinin arasi uzamaya basladi. Bazen atesinin yükselmesine normal, mevsimsel bir enfeksiyon mu, yoksa PFAPA mi sebep oluyor, emin olamadik. Oysa enfeksiyon (örnegin grip, üst solunum yolu enf.) atesi ile PFAPA atesini cok kolayca ayirt edebilir olmustuk. Doktoruna bundan bahsettigimde bazen genel anestezinin bagisiklik sisteminde bir bilgisayari tamamen dügmeden kapatip acma gibi bir etkisi oldugunu; yani sacmalamakta olan bir bagisiklik sisteminin bu kapat-ac eylemiyle kendini toparlayabilecegini söyledi. Tuhaf benzetme, farkindayim :) Ama bunu duyunca icimden "keske daha önce bilseydik" dedigimi itiraf etmeliyim. Ve bu arada kac cocuk aslinda bademcikleri alindigi icin degil de , genel anestezi aldigi icin iyilesmis olabilir?

Her neyse, sonuc olarak üc bucuk yas civari PFAPA söylendigi gibi "kendiliginden" gecti. Bademcikleri koruyabildigimiz icin kendimizi sansli sayiyoruz. Ergenlikte tekrarlayan PFAPA vakalari aklimizda, tahtalara vuruyorum. Asilarin bagisiklik sisteminin aklini karistiran ve asiri tepkiler vermesine sebep olan etkileri oldugunu duydugumdan beri tekrar asilarini yaptirma konusunu ciddi olarak sorguluyorum. Ve evet, oglumda ilk PFAPA atagi bir asidan sonra baslamisti. Öte yandan bebeklik asilarini olmadan PFAPA'ya yakalanan cocuklar da var.

Anaokuluna baslamasinin, baska cocuklarla, acik havada daha cok vakit gecirmesini, fiziksel olarak daha aktif olmasini , enerjisini daha cok atabilmesini, sag beyni daha cok calistirmasini sagladigini ve bu yüzden iyi geldigini tahmin ediyorum. Diger cocuklar anaokuluna baslayinca mikroplara daha cok maruz kalip daha cok hasta olabilir, bizim cocuk tam tersine iyilesti :) PFAPA'li cocuklari sokaga salin, mümkünse dogaya, cayira salin (mevla kayirsin ;), beyninin üc boyutlu mekanda kendini hissedebilecegi kadar cok , her seyden cok hareket etmesini saglayin. N'olur , lütfen bilgisayar, telefon, televizyon, nerede ekran varsa kacirin bu cocuklardan, sol beyin yarisinin asiri aktive olmasina izin vermeyin.

Bagisiklik sistemini güclendirmek üzerine ne kadar cok okumus, arastirmis ve caba sarfetmistim... Beyhude caba... PFAPA'li cocuklarin asil sorunu asiri aktif bagisiklik sistemi. Simdi bile, ates ataklarinin bitmesinin üzerinden 5 yil gecmesine ragmen bagisiklik sisteminin aktif oldugunu hissediyorum. Rutin üst solunum yolu hastaliklarini cevresindeki diger cocuklardan daha hizli ve daha kolay atlatiyor. Veya okulda salgin varken , o hic yakalanmiyor bile...

Bize ne mi oldu?
Mutlu son diyelim ve böyle kalmasini umalim.

PFAPA hakkinda bilgilenin!

Ben ne bir hekimim, ne de tıp konusunda egitimli biri... Bu yaziyi bir anne olarak yasadigim ve okudugum seylere dayanarak yaziyorum. Bu konuda yazmak bir taraftan biraz rahatsiz ediyor beni. Ama yazmamin yine de iyi olacagini düsündüm. Baska anne babalar belirsizligin kör kuyusuna düsmesin diye. Gecenin yarisinda kucaginda hasta bir cocukla oturmus, acil servisin tavanini seyrederken "bir tuhaflik var, ama ne?" diye düsünüp durmasin diye. Kendi anne-babalik becerilerinden süpheye düsmesin diye. Bir de baska cocuklar gerekmedigi halde antibiyotik yüklenip durmasin diye. Uzman olarak yazdiklarimda hata görüyorsaniz, düzeltin; eksiklik varsa, tamamlayin lütfen. Anne-baba olarak bu yaziyi cocugunuza teshis koymak icin kullanmayin. Süpheye düstügünüz noktalar varsa, o zaman da önce doktorunuza danisin.

Şu sorularla baslayalim:
- Cocugunuz sık sık atesleniyor mu?
- Atesi hizla ve cok mu yükseliyor? Her seferinde 39-40 dereceye ciktigi oluyor mu?
- Cocugunuzun neredeyse her ay ve hemen hemen düzenli araliklarla ateslendigini gözlüyor musunuz? "Bugünlerde yine ateslenir" dediginiz ve bunun dogru ciktigi oluyor mu?
- Burun akintisi, hapsuruk, öksürük, döküntü veya ishal, kusma sikayetleri olmadan sadece atesi mi yükseliyor?
- Atesi klasik ates düsürücülere (paracetamol, ibuprofen) zor ve yavas mi karsilik veriyor?
- Atesi antibiyotik vb. kullanmadan 3-5 gün icinde kendiliginden mi geciyor?
veya antibiyotik kullandiginiz halde ise yaramadigini mi gözlüyorsunuz?
- Ateslendigi kimi zamanlar agzinda aft, kulak alti bezlerinde hafif sisme oluyor mu? Doktora götürdünüzde bademciklerinin sistigi, bogazinin kizardigi mi söyleniyor?
- Cocugunuzun neden diger cocuklardan daha cok hastalandigini sorguladiginiz oluyor mu?
- Cocugunuz bu tekrarlayan 3-5 günlük ateslenmeler disinda saglikli, hareketli ve mutlu bir cocuk mu?

Belki sizin cocugunuz da bir PFAPA hastasidir.

PFAPA nedir?
PFAPA ilk kez 1987 yilinda Marshall ve meslektaslari tarafindan tanimlanmis bir hastalik. Baslangicta Marshall's syndrome adiyla anilmis. Ayni ekip 1989 'da yazdiklari bir baska yazida (PFAPA syndrome (letter).Pediatric Infectiuos Diseases Journal 8:658–659) hastaliga PFAPA (Periodic fever aphthous pharyngitis and cervical adenopathy) adini vermisler. Türkçesi Aft, farenjit ve boyundaki lenf bezlerinin sismesi esliginde periyodik ates.

Hastaligin belirgin özellikleri sunlar:

- ilk kez bes yasindan önce ortaya cikan, aniden yükselip, kolaylikla 39-40 dereceyi bulan ates ataklari.
- atesin 3-8 haftalik, genellikle önceden tahmin edilebilecek kadar düzenli araliklarla gelmesi
- 3-5 gün sürmesi, ardindan kendiliginden gecmesi
- esliginde klasik solunum yolu ve mide-bagirsak enfeksiyonu sikayetlerinin bulunmamasi
- bazi seferlerde agizda aft, kulak alti bezlerinde sislik, bogazda bademciklerde kizarma
- atesin klasik ates düsürücülere yanit vermemesi , antibiyotiklerin etkisiz kalmasi
- yapilan testlerde herhangi bir enfeksiyon bulgusunun olmayisi (negatif bogaz, idrar kültürü vb.)

Bunlara ek olarak bazi cocuklarda atesle birlikte bas agrisi, bazilarinda da karin agrisi, eklem agrisi ve hatta kusma görülebiliyor. PFAPA'nin az bilinen, ama bilindiginden daha sık rastlanan bir hastalik oldugu söyleniyor. Genellikle bogaz enfeksiyonu, kronik bademcik iltihabi vb. hastaliklarla karistiriliyor. Sadece anne-babalar degil, pek cok cocuk doktoru da bilmiyor bu hastaligi ya da ismen biliyorlar ama hic PFAPA vakasiyla karsilasmadiklarindan, gördüklerinde ayirt edemiyorlar.  Pek cok doktor, cocuklarin özellikle yasamlarinin ilk yillarinda sıkca hastalanmasinin normal oldugunu, bagisiklik sistemlerinin böyle gelistigini söylüyor, ki temelde dogru. Bu yüzden yilda 12 kez hastalanmalari (dolayisiyla ortalamada ayda bir kez ateslenmeleri) normal kabul ediliyor. Fakat PFAPA bundan farkli bir sey. Bazen aileler cocuklarindaki tuhafligi doktorlardan daha önce farkedip detayli arastirma icin israrci oluyor. Hastalik böyle ortaya cikiyor. Elbette doktor PFAPA ile yeterince asina olmus bir doktor degilse...

PFAPA hastasi cocuklar ates ataklarinin disindaki saglikli dönemlerinde, her cocuk gibi mutlu, neseli, hareketli cocuklar. Ates ataklari sirasinda da, gün icinde atesin tepeye vurdugu anlar haric gayet hareketli ve saglikli görünüyorlar. Bilmeyenlere "bu cocugun neresi hasta?" dedirtecek kadar...

Atesli dönemde yapilan kan testlerinde lökosit (akyuvar) , CRP ve sedimentasyon degerlerinin ciddi ölcüde yükseldigi görülüyor. Bunlar, genellikle vücutta bir enfeksiyon olduguna ve bagisiklik sisteminin onunla savastigina dair bir isaretmis. Oysa yapilan diger testler (kültürler, vb) hep negatif cikiyor. PFAPA bir oto immun hastalik. Yani bagisiklik sistemi vücutta savasmasi gereken bir unsur (bakteri, virus) olmadigi halde, asiri hassasiyetle aktive oluyor ve savunmaya geciyor. Bilinen diger oto immun hastaliklardan Ailevi Akdeniz Atesi, Behcet hastaligi, Cyclic neutropenia, HIDS ve TRAPS'in genetik kaynakli oldugu kanitlanmis. PFAPA'nin da öyle oldugu saniliyor. Erkek cocuklarda biraz daha fazla görülüyor. Dagilimi bölge ve irktan bagimsiz. Henüz tam olarak hangi gendeki bozuklugun hastaliga yol actigi belirlenememis.  Tip cevrelerinde hakim olan genel görüs bu. Yalniz Cocuk Enfeksiyon Hastaliklari Uzmani Dr. Sarah Long'un ilginc bir makalesi var. PFAPA'nin kimi acilardan genetik, kimi acilardan enfeksiyonel bir hastaligi andirdigini; genetik hastaliklarla enfeksiyon hastaliklari arasinda bir gecis hastaligi olabilecegini söylüyor. Makale su: Long, Sarah S. (1999). "Syndrome of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA) - What it isn't. What is it?". Journal of Pediatrics (Mosby, Inc.) 135: 1–5.

PFAPA'nin her zaman bir ailede tek bir cocukta görüldügünü söyleyen bilimsel makalelere karsin, ayni ailede birden cok PFAPA vakasini  (kardesler ya da cocukken benzer sekilde cok ateslendigi hikaye edilen 1. ve 2 dereceden akrabalar)  nakledenler de var. Genleri etkileyen cevresel  bazi faktörler etkili olabilir diye kisisel bir yorum getiriyorum okuduklarima, ama tıp insanlari ne der, bilemem...

PFAPA'yla ilgili problem, nedeninden tedavisine kadar her seyin az biliniyor olmasi. Hatta sebebi bilinemeyen ve periyodik olarak ortaya cikan her türlü atesi siniflandirmak icin kullanilan bir "son care" teshisi oldugunu ve ileride, bugün kabaca PFAPA diye teshis edilen pek cok alt hastaligin tanimlanacagini söylüyor bazi kaynaklar. Dogru olabilir, cünkü PFAPA'li cocuklarin anne babalarinin yazistigi tartisma gruplarinda birbirinden gayet farkli hastalik tablolari anlatiliyor bazen.

PFAPA tehlikeli mi?
O kadar da degil. Öyle ki, oto-immun hastaliklar icinden birini secmeniz gerekseydi, mutlaka PFAPA'yi secerdiniz. Bir kere digerleri gibi bir ömür boyunca birlikte yasanmiyor. Iyi olasilikla 2-3 yil sonra , en kötü olasilikla ergenlik döneminde kendiliginden geciyor, Yetiskinliginde PFAPA hastasi olan, bilinen hic kimse yok. Eger cocugun yüksek ates sebebiyle havale gecirmeye özel bir egilimi yoksa, yüksek atesin kendisi de büyük bir tehlike olarak görülmüyor. Elbette 40'i gecmesine yine de izin vermemek gerek. PFAPA, ates ataklari sirasinda cocugu cok yoruyor. Ama toparlanmasi da cabuk oluyor. Tüm bilimsel makalelerde kalici bir hasar ya da gelisme geriligine yol acmadigi özellikle belirtiliyor.

PFAPA tehlikeli degil ama hem cocugu, hem de aileyi, ruhsal ve sosyal acidan yoran ve zorlayan bir hastalik (Öyle olmayan hastalik var mi gerci?). Teshis edilene dek gecen belirsiz sürec özellikle üzücü. Ne kadar bilgilenirseniz bilgilenin ve hazirlanirsaniz hazirlanin, gerekli her seyi yapmaniza ragmen atesin hala yükseldigini görmek ise insani cok caresiz birakiyor bazen. Cocugunuzun durmadan hastalanmasi üzerine yapilan yorumlar ya da tam tersine hastaligini cok abarttiginizin düsünülmesi (cünkü o kadar da hasta gözükmüyor atessiz anlarinda)  anne-baba olarak sizi yipratiyor.  Özellikle anaokulu ve ilkokul cagindaki cocuklar ortalama ayda 5 gün okuldan uzak kalmaktan olumsuz  etkileniyorlar. Elbette tüm ailenin de yasamini, tatillerini, ziyaretlerini, her türlü sosyal etkinligini ates takvimine göre planlamasi gerekiyor. Cok daha agir seyreden, yasamsal risk tasiyan baska hastaliklarin oldugunu bilince, bütün bunlar dünyanin sonu degil  tabii ki. PFAPA'li cocuklarin özellikle sosyal aktivitelerden ve spordan uzak tutulmalarini, sürekli hasta muamelesi görmelerini gerektiren bir durum yok. Bir kez teshis konunca ve belirsizlik ortadan kalkinca iyi bir planlama ile ates ataklari -zorlamaya devam etse de- daha iyi basa cikilabilir hale geliyor.

Peki ya tedavi?

PFAPA'nin tedavisiyle ilgili 4 secenek var. Her biri aslen baska hastaliklarin tedavisinde kullanilan ve PFAPA üzerindeki etkisi tesadüfen belirlenmis yöntemler. Etki mekanizmalari bilinmiyor.

1) Prednisone: Bir tür kortizon (Prednisone) bagisiklik sistemini baskilayarak, ates ataklarinin bir kac saat icinde tam olarak kesilmesini  sagliyor. Normalde 4-5 gün süren bir ates ataginin önünü Prednisone ile bir kac saat icinde kesmek mümkün. Kortizon, enfeksiyon kaynakli ateslerde ayni etkiyi göstermediginden, ayni zamanda PFAPA'nin ayirici tanisinda kullaniliyor. Prednisone'un uzun vadede her ates atagini kesmek icin kullanilmasi ise pek önerilmiyor. Bilinen yan etkileri bir yana, kortizon ates ataklarinin daha sık gelmesine yol aciyor cünkü. Örnegin normalde 4 haftada bir gelip 4-5 gün süren bir ates ataginin önü Prednison ile ilk günden kesilebiliyor. Buna karsilik  ates iki haftada bir gelmeye basliyor. Secim sizin.

2) Bademcik ameliyati: Ilginc bir sekilde kronik bademcik enfeksiyonuyla cok karisan bu hastaligin bir tedavi sekli de onunla ayni: Bademciklerin alinmasi. Ameliyatin basarisi üzerinde pek cok arastirma var. %70-80 arasi iyilesme sansi oldugu söyleniyor. Kimi uzmanlar arastirmalarin metodigini, deneye dahil edilen PFAPA hastalari ile kronik bademcik iltihabindan muzdarip cocuklarin yeterince hassas olarak ayirt edilmeyisini elestirerek, bademcik ameliyatinin basarisinin sanildigindan az oldugunu söylüyorlar. Kendi PFAPA'li cocugunu bademcik ameliyati ile tedavi eden ve PFAPA'nin ameliyatla tedavisi konusunda ABD'de önde gelen uzmanlardan Dr. Greg Licameli'nin hikayesi burada. Buna karsilik, bazen ates ataklarinin ergenlik döneminde bir süreligine geri döndügü vakalar da var ve o zaman aldirilacak baska bademcik de yok. Beklemek ya da ameliyat ettirmek? Secim sizin.

3) Cimetidine: Reflü tedavisinde kullanilan bir ilac bu aslinda. Bilinmeyen sebeplerle bazi PFAPA'li cocuklarda ise yariyor. Etkisini görebilmek icin, en az 6 ay sürekli kullanmak gerekiyor.  Basari orani düsük. Ilac kesilince ataklar yeniden basliyor. Kücük cocuklarda bu kadar uzun süreli ilac kullanimi yan etkisiz olmasa gerek. Kaldi ki, 5-6 yasina dek bir cocugu düzenli olarak her gün tatsiz tuzsuz bir ilaci icmeye ikna etmek ayri bir zorluk. Amerika'da tedavi secenekleri arasinda sürekli anilan bu ilactan Türkiye ve Almanya'da konustugum hicbir doktor sözetmedi. Secim sizin.

4) Beklemek: Yeterince sabir ve dayanma gücünüz varsa, hicbir ilac kullanmadan ve bademcikleri aldirmadan hastaligin en gec ergenlik döneminde kendiliginden gecmesini bekleyebilirsiniz. Cocugun yüksek atesi nasil tolere ettigi (havale riski), ates ataklarinin sıklığı ( 3 haftada bir geliyorsa dayanmak zor, 6-7 haftada bir geliyorsa idare etmek daha kolay), henüz okula gidip gitmedigi gibi faktörleri gözetmek gerek.

Beklerken doktor onayiyla ( "faydasi yok ama zarari da yok" resmi görüsünü bildirecektir muhtemelen) probiyotikler, omega 6 yönünden zengin yaglar, C vitamini ile tedavi yollarini deneyebilirsiniz. Bunlar zaten bagisiklik üzerine olumlu etkisi bilinen, anti-enflamatuar etkileri oldugu söylenen maddeler. Fayda gördügünü söyleyen anne-babalar var. Secim yine sizin.

Iyi de teshis nasil konuyor?
PFAPA ile ilgili sorunlardan biri de bu. Tam sebebi bilinmedigi icin, dogrudan teshis edilmesini saglayan bir test de yok. Benzeri bütün hastaliklar elenerek sonuca variliyor:

• Cyclic neutropenia'den ayirt etmek icin 4 hafta süreyle haftalik olarak CRP, sedimentasyon ve tam kan sayimi kontrolleri yapiliyor.
• Ailevi Akdeniz Atesi, CINCA, TRAPS, HIDS gibi bazi hastaliklar genetik testlerle eleniyor.
• Behcet hastaligi ön kol icine enjekte edilen tuzlu suya cildin verdigi tepkiye bakarak eleniyor.
• Atese sebep oldugu bilinen cesitli alerjiler ve eksiklikler kanda test ediliyor.
• Bazen Malta hummasi ve tüberküloz bile test ediliyor.
• Tüm bu hastaliklar elendikten sonra klinik tablo PFAPA'ya uyuyorsa ve bir kerelik kortizon uygulamasi atesi düsürüyorsa teshis konuyor.

Yanit PFAPA ise kulübe hosgeldiniz! :(
Bu konuda daha detayli bilgi icin buyrun.
PFAPA hakkinda sormak veya paylasmak istedikleriniz varsa adresim: bife1306/*/at/*/gmail/*/com

Güncelleme: Agustos 2017 ->  Konu ilgi alaninizdaysa ve sorulariniz varsa  PFAPA - Sıkça Yanıtladığım Sorular'a da bakmadan gecmemenizi rica ediyorum.

PFAPA ve Periyodik Ateş Okuma Listesi - 3

• Ocak 2010, yeni bir PFAPA makalesi
• Fieber im Kindesalter (Uni. Witten-Herdecke Patientenleitlinien)
• "Eine definitive Diagnose kann nur durch eine genetische Untersuchung gestellt werden. Man muss hier jedoch beachten, dass eine genetische Diagnostik ein Mittelmeerfieber nicht ausschließen kann. In großen Studien wurde gezeigt, dass lediglich in ca. 80 Prozent der Patienten mit klinisch gesichertem familiärem Mittelmeerfieber Mutationen im MEFV-Gen gefunden werden, so dass von einem weiteren Gen ausgegangen werden muss, welches bei der Entstehung eines familiären Mittelmeerfiebers eine Rolle spielt." (Wikipedia Ailevi Akdeniz Ateşi - Almanca girişi)
• Periodic Fever Syndrome (PFAPA ve diger genetik periyodik ates sendromlari hakkinda genel bilgi veren bir yazi
• Anti-inflammatory properties of Lactobacillus gasseri expressing manganese superoxide dismutase using the interleukin 10-deficient mouse model of colitis  Carroll et al. Büyük umutlar?

Periyodik ates ve PFAPA okuma listesi - 2

• Das PFAPA-Syndrom: eine neue Krankheit? Giovanni Rossetti, Carobbio, Tönz, Hofer
• PFAPA Sendromu: Bir periyodik ates tablosu. Özen, Yücel
• mothering.com mevsimsel soguk alginliklarinin ortalamasini alirsan zaten 4-6 hafta edermis. hı hı, evet, bu kadar basit...
• Dr. Dad: Desperate to help daughter, surgeon finds remedy for mysterious illness
• Periyodik Ates, Aftoz Stomatit, Farenjit, Servikal Adenit Sendromu (PFAPA Sendromu) -Zengin, Kilic (Thomas ve Padeh kriterleri karsilastirmali tablosu)
• Stiftung Warentest - termometre degerlendirmesi
• PFAPA/Cyclic Neutropenia - PIA forum yazismalari
• Student tracks mystery of childhood fever syndrome (08/13/99)
• Periyodik Ateş Hastalıkları Özet Bilgi 

---------

• http://www.pfapa-net/
• Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR:
  Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphtous stomatitis. J Pediatr 1987, 110: 43–46.

Periyodik ates ve PFAPA okuma listesi

• Wikipedia -PFAPA
• Wikipedia -PFAPA -Almanca
• "Periodic fever syndrome in children". Journal of Pediatrics (Mosby, Inc.) 135: 1–5.
• "Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: Clinical characteristics and outcome". Journal of Pediatrics (Mosby, Inc.) 135: 98–101. 
•  "Syndrome of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA) - What it isn't. What is it?". Journal of Pediatrics (Mosby, Inc.) 135: 1–5.
• PFAPA in Merck Site
• PFAPA- Anne-babalarin anlattiklari. Ilginc, Almanca, Prednisol, Cemitidin, Kindertunia, vb.
• PFAPA-Anne babalarin anlattiklari. netdoktor.de forumu, prednisol sonrasinda kisalan araliklar, süt ürünleri, vb.  
• PFAPA- Anne babalarin anlattiklari. Onmeda Forum
• [www.swiss-paediatrics.org] 'daki özet